فقر الدم المنجلي.. طفرة جينية وراثية بأعراض وخيمة!

الخميس 24 سبتمبر 2020

ماهو فقر الدم المنجلي؟ ماهي أعراضه وعوامل الإصابة به؟ ما هي المضاعفات الصحية الأكثر خطورة لفقر الدم المنجلي؟ وهل من علاج شاف لهذا المرض؟

img
شفاء
مصدر الصورة: محرك البحث- فقر الدم المنجلي
img

فقر الدم المنجلي

ماهو فقر الدم المنجلي؟ ماهي أعراضه وعوامل الإصابة به؟ ما هي المضاعفات الصحية الأكثر خطورة لفقر الدم المنجلي؟ وهل من علاج شاف لهذا المرض؟

فقر الدم المنجلي أو "أنيميا الخلايا المِنجلية" ينتمي إلى مجموعة من الاضطرابات المعروفة بأمراض الخلايا المنجلية، وهو اضطراب وراثي في خلايا الدم الحمراء، بحيث لا تكون هناك خلايا دم حمراء صحية وكافية لحمل الأكسجين في الجسم كله.

في الحالات الطبيعية تتحرك خلايا الدم الحمراء المرنة والمستديرة بسهولة عبر الأوعية الدموية، أما في حالة أنيميا الخلايا المِنجلية  تتشكل خلايا الدم الحمراء في صورة مِنجل أو هلال، وتلتصق هذه الخلايا الصلبة واللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة، مما قد يبطئ أو يمنع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء الجسم.

ولا يوجد علاج شاف لأغلب الأشخاص الذين لديهم أنيميا الخلايا المنجلي، لكن العلاجات المخففة للألم تساعد في الوقاية من المضاعفات المصاحبة للمرض.

سبب فقر الدم المنجلي.. طفرة جينية!

يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في جين الهيموغلوبين المسؤول عن صنع المركب الغني بالحديد الذي يجعل الدم أحمر ويمكن خلايا الدم الحمراء من حمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أنحاء الجسم. 

في فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في تصلب خلايا الدم الحمراء وزيادة لزوجتها وتشويهها.

لكي يتأثر الطفل يلزم مرور الشكل المعيب للجين من الأم والأب معًا، وإذا مرر أحد الوالدين فقط جين الخلية المنجلية للطفل، فسيكون لهذا الطفل خَلَّةُ الكُرية المِنجلية. 

مع وجود جين من الهيموغلوبين الطبيعي وشكل مَعيب من الجين، فإن الأشخاص المصابون بخلَّة الكُرَيَّة المِنجلية يصنعون الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المِنجلي. وهم عادة لا يشعرون بأي أعراض، لكن مع ذلك هم حاملون للمرض، مما يعني أنهم قادرون على نقل الجين إلى أطفالهم.

أعراض فقر الدم المنجلي:

تتضمن أعراض ومؤشرات الإصابة بفقر الدم المنجلي ما يلي:

  • فقر الدم: تعيش خلايا الدم الحمراء عادة لمدة 120 يوما تقريبا قبل استبدالها. لكن تموت خلايا الدم المنجلية من 10 إلى 20 يوما، مما يتسبب في حدوث عجز في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم).
  • نوبات ألم دورية: هي أحد الأعراض الرئيسية لأنيميا الخلايا المنجلية، ويحدث الألم عندما تمنع خلايا الدم الحمراء المنجلية تدفق الدم عبر الأوعية الدموية الصغيرة إلى صدرك وبطنك ومفاصلك. ويعاني بعض المراهقين والبالغين المصابين بأنيميا الخلايا المنجلية من ألم مزمن يمكن أن ينتج عن تلف العظام والمفاصل والقرح وأسباب أخرى.
  • الإرهاق: بدون خلايا دم حمراء كافية، لا يستطيع جسمك الحصول على ما يكفي من الأكسجين، مما يسبب الإرهاق.
  • تورُّم الكفين والقدمين: يحدث التورم بسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية التي تمنع تدفق الدم إلى اليدين والقدمين.
  • مشاكل الإبصار: يمكن أن تصبح الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي عينيك مسدودة بالخلايا المنجلية، مما قد يؤدِّي إلى إتلاف الشبكية.
  • حالات عدوى متكررة: يمكن أن تتلف الخلايا المنجلية الطحال، مما يجعلك أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. 
  • تأخّر النمو أو تأخر البلوغ: تزود خلايا الدم الحمراء جسمك بالأكسجين والعناصر المغذية اللازمة للنمو. يمكن لنقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة أن يبطئ نمو الرضع والأطفال ويؤخر سن البلوغ لدى المراهقين.

مضاعفات فقر الدم المنجلي:

يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى الإصابة بعدد من المضاعفات، بما فيها ما يلي:

  • السكتة الدماغية: قد تمنع الخلايا المنجلية تدفق الدم إلى أحد المناطق بالدماغ مما يؤدي إلى سكتة دماغية.
  • ضيق النفس الحاد: يمكن أن تؤدي الخلايا المنجلية التي تسد الأوعية الدموية في الرئتين، إلى حدوث مضاعفات قد تشكل خطرًا على الحياة، مما يؤدي إلى الشعور بألم في الصدر والحمى ومواجهة صعوبة في التنفس.
  • العمى: قد تسد الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة التي تمد عينيك بالدم، وبمرور الوقت، يمكن أن يتسبب ذلك في تلف العينين ويؤدي إلى الإصابة بالعمى.
  • ارتفاع ضغط الدم الرئوي: قد يصاب الأشخاص الذين لديهم فقر دم في الخلايا المنجلية بارتفاع ضغط الدم في رئتيهم، وعادة ما يصاب البالغون بهذه المضاعفات. 
  • تقرح الساقين: يمكن أن يتسبب فقر دم الخلايا المنجلية في الإصابة بالتقرحات المفتوحة في الساقين.
  • انتصاب القضيب لفترات طويلة: يمكن أن يصاب الرجال الذين لديهم فقر دم الخلايا المنجلية بحالات مؤلمة من الانتصاب المستمر، فيمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية في العضو الذكري، ما قد يؤدي إلى الإصابة بالضعف الجنسي مع مرور الوقت.
  • مضاعفات الحمل: قد يزيد فقر دم الخلايا المنجلية من خطورة ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية خلال فترة الحمل، كما يمكن أن يزيد من خطورة الإجهاض التلقائي والولادة المبكرة وولادة أجنّة منخفضة الوزن.
  • تلف الأعضاء: تسبب الخلايا المنجلية منع تدفق الدم إلى الأعضاء، هذا الافتقار إلى الدم الغني بالأكسجين يمكن أن يتلف الأعصاب والأعضاء، بما في ذلك الكلى والكبد والطحال، ويمكن أن يكون مميتا.

متى تزور الطبيب؟

يتم تشخيص أنيميا الخلايا المنجلية خلال مرحلة الرضاعة، إذا عانيتي أنتِ أو طفلكِ من المشاكل التالية، فاذهبي إلى الطبيب فورًا:

  • الحُمَّى. 
  • نوبات غير مبررة من الألم الشديد
  • تورم في الكفين أو القدمين
  • انتفاخ البطن مع ألم
  • شحوب البشرة أو قاعدة الأظافر
  • اصفرار العينين أو الجلد
  • img
    شفاء

    التنويم المغناطيسي للقيام بالعمليات الجراحية.. هل سيكون بديلاً للتخدير العام؟

  • img
    شفاء

    تقوسات الظهر.. تعرف على عمودك الفقري!

  • img
    شفاء

    ممارسة الجنس الفموي قد يعرضك للعدوى بهذه الأمراض!

  • img
    شفاء

    د. ندى عزوزي: كيف نفرق بين الحزن العادي والاكتئاب؟ وكيف يجب التعامل مع المريض المصاب به؟

اقرأ أيضا

  • img

    التنويم المغناطيسي للقيام بالعمليات الجراحية.. هل سيكون بديلاً للتخدير العام؟

  • img

    تقوسات الظهر.. تعرف على عمودك الفقري!

  • img

    ممارسة الجنس الفموي قد يعرضك للعدوى بهذه الأمراض!

النشرة البريدية

للحصول على التحديثات وجديد البوابة يرجى الاشتراك بالنشرة البريدية

ادخل بريدك الالكتروني