ما هي الخنوثة؟
الخنوثة هي حالة تناقض بين الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية، الخصيتان والمبيضان، أي امتلاك الشخص أعضاء تناسلية ذكرية وأعضاء تناسلية أنثوية معاً، و امتلاك الصفات الخاصة بكلا الجنسين، وهي حالة مرضية تصيب كلا الجنسين ذكورا وإناثا.
أنواع الخنوثة
يمكن تقسيم الخُنُوثة إلى أربع أنواع، وهي:
- خُنوثة مؤنثة 46XX
- خُنوثة مذكرة 46XY
- خُنوثة حقيقية الغدد التناسلية
- خنوثة مُعقدة أو غير مُحددة
الأسباب والعوامل المؤدية للخنوثة
وفيما يلي أسباب كل من الحالات السابقة:
1. الخُنوثة المؤنثة (46XX)
في هذه الحالة يكون للشخص صبغيات امرأة ومبيض امرأة، لكن الأعضاء التناسلية الخارجية تكون مذكرة. غالبا ما يكون الجنين في هذه الحالة أنثى، لكنها تعرضت لكميات زائدة من هرمونات الذكورة قبل الولادة.
في حالة الخنوثة المؤنثة، يلتحم الشفران مع بعضهما ويتضخم البظر ليصبح مشابها للقضيب، وعادة يكون الرحم وقناتي فالوب لدى هذا الشخص طبيعية وتدعى هذه الحالة أيضا بـالخنوثة الأنثوية الكاذبة Female Pseudohermaphroditism.
ويحدث هذا النوع من الخُنوثة نتيجة عدة أسباب، هي:
- فرط تنسج الغدة الكظرية الخلقي وهو السبب الأكثر شيوعا، إذ يزداد إفراز الهرمونات الذكرية (الأندروجينات).
- إعطاء هرمونات الذكورة مثل التستوستيرون للأم أثناء الحمل.
- أورام منتجة للهرمونات الذكورية عند الأم الحامل خاصة أورام المبيض.
- نقص إنزيم الأروماتاز، والذي لا يمكن ملاحظته حتى سن البلوغ: والأروماتاز هو إنزيم يحول الهرمونات الذكرية إلى هرمونات أنثوية. وبما أن هذه الحالة لا يتم ملاحظتها حتى سن البلوغ، فإن الأطفال ذوي الصيغة الصبغية المؤنثة XX الذين نَمَوا إناثًا من الممكن أن يبدؤوا بأخذ خصائص ذكرية.
2. الخنوثة المذكرة (46XY)
في هذه الحالة يكون لدى الشخص صبغيات ذكرية، لكنّ الأعضاء التناسلية الخارجية تكون مبهمة وغير واضحة.
أما داخليًّا فقد تكون الخُصيتان طبيعيتين أو مشوهتين أو غائبتين، وتدعى هذه الحالة أيضا “الخُنوثة المذكرة الكاذبة” Pseudohermaphroditism.
ومن بين الأسباب المؤدية إلى لهذا النوع من الخنوثة:
- مشاكل الخصيتين: تُنتِج الخصيتين الهرمونات المذكرة، وفي حالة عدم إنتاجها سوف يؤدّي هذا إلى حدوث هذا النوع من الخنوثة، وهناك عدة أسباب تؤدي إلى قصور في عمل الخصيتين ومنها خلل تَشكل الغدد التناسلية.
- اضطراب في تشكيل التستوستيرون (الهرمون الذكوري): يتكون التستوستيرون في عدة مراحل، وكل مرحلة تحتاج إنزيما مختلفا ويمكن أن يؤدي عوز أي من هذه الإنزيمات إلى تشكيل كميات غير كافية من التستوستيرون، مما يؤدي إلى ظهور أشكال مختلفة من الخنوثة، ويمكن أن يندرج فرط التنسّج الولادي الذي يصيب الغدة الكظرية تحت هذا النوع من الأسباب.
- مشكلات في استقلاب التستوستيرون.
اقرأ أيضا: التواء الخصية: تعرف على هذه الحالة المستعجلة التي قد تسبب العقم!
3. الخُنوثة حقيقية الغدد التناسلية
في هذه الحالة يمتلك الشخص نسيجا مبيضيا ونسيجا خصيويّا في آن واحد، إذ يُمكن أن يجتمع النسيجان في غُدة واحدة، أو أن يمتلك الشخص مبيضا واحدا وخصية واحدة.
وربما كانت الأعضاء التناسلية الخارجية مبهمة، وربما كانت أنثوية أو ذكرية وتُدعَى هذه الحالة بـ “الخنوثة الحقيقية”، ومعظم حالات هذا النوع من الخنوثة غير معروفة السبب.
4. الخنوثة المعقدة أو غير المحددة
تسبب بعض الاضطرابات الصبغية مشاكل في التطور الجنسي، وتتضمن هذه الاضطرابات:
- متلازمة تورنر: في هذه الحالة يكون لدى المريضة صبغي X واحد فقط ويغيب الآخر.
- متلازمة كلاينفلتر (XXY-47) ومتلازمة تثلُّث الصبغي (XXX-47): وفي كلا الحالتين يكون لدينا صبغي جنسي زائد، إما X وإما Y.
أعراض الخنوثة
تظهر أعراضها حسب الحالة المسببة لها، ومن بين أعراضها:
- أعضاء تناسلية مبهمة عند الولادة
- صغر القَضيب
- ضخامة البظر
- أعضاء تناسلية غريبة وغير عادية.
- تأخر البلوغ أو عدم حدوثه بالأصل.
- تغيرات غير متوقعة عند البلوغ.
- عدم نزول الخصيتين، والتي قد تتحول إلى مبايض عند الذكور.
- كتل إربية قد تتحول إلى خصى عند الإناث.
- إحليل تحتي إذ تكون فتحة الإحليل في هذه الحالة أسفل القضيب عند الذكور، أما عند الإناث فقد تكون فتحة الإحليل مفتوحة ضمن المهبل.
علاج الخنوثة
الخنوثة هي مسألة معقدة، وعلاجها يترافق مع عواقب قد تكون إما قصيرة أم طويلة الأمد، والعلاج الأفضل يعتمد على عدة عوامل من ضمنها السبب الذي أدى إلى الخنوثة.
في الماضي كان يتم تعيين الجنس في أسرع وقت ممكن، وذلك بالاعتماد على الأعضاء التناسلية الخارجية أكثر من الاعتماد على الصبغيات، وإرشاد الآباء حتى لا يكون لديهم أي التباس أو غموض في أذهانهم عن جنس الطفل.
وكان يتم إجراء جراحة عاجلة، إذ تزال أنسجة المبيض أو الخصية من الجنس الآخر (أي يُستَأصل المبيض من الذكر والخُصية من الأنثى).
لكن في الآونة الأخيرة تغير الرأي السائد، وأصبح الخبراء يحفزون تأخير العمل الجراحي التصحيحي ما دام الطفل بصحة جيدة من أجل أخذ رأي الطفل في تحديد جنسه.
