التصلب الجانبي الضموري (Amyotrophic lateral sclerosis) أو مرض العصبون الحركي، هو مرض تنكسي تدريجي يدمر الخلايا العصبية التي تتحكم في حركة العضلات الإرادية، تمتد هذه الخلايا من الدماغ عبر جذع الدماغ أو الحبل الشوكي إلى العضلات التي تتحكم في حركة الذراعين والساقين والصدر والحلق والفم، تموت هذا الخلايا مؤدية إلى تلاشي الأنسجة العضلية.

لا يؤثر هذا المرض على الوظائف الحسية أو القدرات العقلية للشخص. تظل الخلايا العصبية الأخرى غير الحركية، مثل الخلايا العصبية الحسية التي تنقل المعلومات من الأعضاء الحسية إلى الدماغ في صحة جيدة. رغم إصابة شخصيات شهيرة عديدة وفي عدة مجالات به، منهم لاعب البيسبول الأمريكي Lou Gehrig، والذي يُعرف المرض أيضا باسمه، ثم العالم الفيزيائي ستيفن هوكينغ لدى بلوغه سن 21، إلا أنه لا يزال مجهولا.

يعتبر معدل الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري 1.5 حالة جديدة كل عام لكل 100000 نسمة، والتي تصل إلى 120000 حالة في السنة، بمعدل 328 حالة كل يوم. يصيب الرجال أكثر بقليل مقارنة بالنساء، وتتراوح أعمار أغلب المصابين بين 50 و70 سنة. 

أسباب المرض

لا يُعرف سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري، ولا يعرف العلماء بعد سبب إصابة بعض الأشخاص دون غيرهم. مع ذلك، أشار المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)، إلى أن الأسباب المسؤولة:

  • الوراثة: اكتشف العلماء طفرات جينية مرتبطة ببعض حالات المرض العائلية تؤثر على جزيئات الحمض النووي.
  • البيئة: يدرس الباحثون تأثير العوامل البيئية، مثل التعرض للعوامل السامة أو المعدية، والفيروسات، والصدمات الجسدية، والنظام الغذائي، والعوامل السلوكية والمهنية. 

أعراض المرض

يمكن أن يصاب المريض تدريجيا بـ:

  • تشنجات عضلية في الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان.
  • ضعف في الأطراف.
  • صعوبة في المشي.
  • تلعثم في الكلام.
  • اضطرابات في البلع والتنفس والنطق.
  • ارتعاشات على مستوى العضلات. 

نظرا إلى أن الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري عادة ما يمكنهم أداء عمليات عقلية أعلى مثل التفكير والتذكر والفهم وحل المشكلات، فإنهم على دراية بفقدان وظائفهم التدريجي وقد يصابون بالقلق والاكتئاب. قد تواجه نسبة صغيرة من الأفراد مشاكل في اللغة أو اتخاذ القرار.

طرق التشخيص

عند بداية ظهور العلامات، يجب استشارة طبيب اختصاصي في طب الأعصاب، لكي يتم تشخيص المرض مبكرا. ومن أجل ذلك، يقوم الطبيب بإجراء:

    1. التخطيط الكهربائي للأعصاب والعضلات (Electromyography (EMG: تقنية تسجيل تكتشف النشاط الكهربائي لألياف العضلات.
    2. التصوير بالرنين المغناطيسي (Magnetic resonance imaging (MRI: إجراء يستخدم المجال المغناطيسي وموجات الراديو لإنتاج صور مفصلة للدماغ والحبل الشوكي.
  • فحص دراسة توصيل الأعصاب (A nerve conduction study (NCS: اختبار يقيس النشاط الكهربائي للأعصاب والعضلات من خلال تقييم قدرة العصب على إرسال إشارة على طول العصب أو إلى العضلات.
  • فحوصات الدم والسائل النخاعي، للتأكد من عدم وجود أمراض أخرى قد تتشابه أعراضها مع أعراض التصلب الجانبي الضموري.

كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري؟

لا يوجد علاج شاف للأضرار التي لحقت بالخلايا العصبية الحركية أو لعلاج هذا المرض، لكن، يمكن أن تساعد العلاجات في السيطرة على الأعراض، ومنع المضاعفات وتسهيل التعايش مع المرض، وتشمل هذه العلاجات: 

  • الأدوية

دواء الريلوزول (Riluzole): يعمل على إبطاء تطور المرض، وقد تستعمل أدوية أخرى للتخفيف من حدة الأعراض التي قد يعاني منها المريض كالإمساك، والاكتئاب، والألم، واضطراب النوم والتشنجات العضلية.

  • الترويض الفيزيائي 

يمكن أن يوصي المعالجون الفيزيائيون بالتمارين التي توفر استقلالية الفرد وسلامته طوال فترة المرض دون إرهاق العضلات. كما يمكنهم التوصية بأجهزة مثل الكراسي المتحركة التي تساعد الأفراد على الحفاظ على طاقتهم وتيسير طرق تنقلهم.

  • دعم التنفس

عندما تبدأ العضلات المسؤولة عن التنفس بالضعف، قد يعاني الأشخاص من ضيق في التنفس أثناء ممارسة نشاط بدني أو صعوبة في التنفس أثناء النوم أو عند الاستلقاء. يتم دعم التنفس من خلال تهوية يتم إيصالها من خلال قناع فوق الأنف و/أو الفم. 

د. إيمان حجاج

أخصائية في الأمراض العصبية.

التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري